La Hipertensión Pulmonar

La hipertensión pulmonar (HP) es un trastorno en el cual la presión en las arterias pulmonares está por encima de lo normal. Las personas con HP  desarrollan una reducción marcada en la tolerancia al ejercicio y en la calidad de vida. La HP es una enfermedad grave, que progresa rápidamente, y que puede provocar insuficiencia cardíaca y muerte. 

La hipertensión arterial pulmonar (HAP) afecta alrededor de 52 personas por cada millón y se considera que es sólo una pequeña porción de la población total con HP. La enfermedad afecta a personas alrededor del mundo y abarca múltiples subtipos. En caso de no ser tratada, la supervivencia media para los pacientes que padecen de HAP idiopática puede ser sólo de 2.8 años después del diagnóstico. 

La HP temprana suele ser asintomática. Desafortunadamente, cuando aparecen los síntomas, por lo general, la progresión de la enfermedad está muy avanzada. Los síntomas más comunes de la HP incluyen falta de aliento con el ejercicio físico (disnea de esfuerzo), fatiga, mareo y desmayo. Todos estos síntomas suelen empeorar cuando la persona que los padece hace algún esfuerzo físico.

Dado que los signos y síntomas de la HP no son específicos, y que la enfermedad es rara, a menudo el diagnóstico de la HP se retrasa.  Usualmente, pruebas como el ecocardiograma, el electrocardiograma, y las pruebas de ejercicio (por ejemplo, la prueba de caminata de seis minutos), algunos marcadores de sangre (por ejemplo, la troponina T cardiaca y/o el péptido natriurético tipo B), entre otras, pueden ser útiles para diagnosticar la HP. Sin embargo, para hacer un diagnóstico definitivo de HP, se requiere hacer una prueba (cateterismo cardiaco derecho) que consiste en insertar un catéter sensor de presión especial en el lado derecho del corazón del paciente.

Según la clasificación Dana Point de la Organización Mundial de la Salud (OMS), existen cinco grupos diferentes de HP, basados en las causas subyacentes de la HP, que incluyen:

1. Hipertensión  arterial pulmonar (HAP)

2. Hipertensión pulmonar debida a enfermedad cardíaca izquierda

3. Hipertensión pulmonar debida a enfermedades pulmonares y/o hipoxemia 

4. Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (CTEPH)

5. Hipertensión pulmonar con mecanismos multifactoriales poco claros.

Existen tratamientos con fármacos y procedimientos quirúrgicos disponibles para tratar algunos de los múltiples subtipos de HP. Los tratamientos con fármacos actualmente existentes están indicados solamente para el tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar (PAH), que sólo representa una pequeña porción del total de los pacientes con HP.

Debido a que hipertensión pulmonar puede ser causada por varias condiciones médicas, un examen físico completo, una historia clínica completa y una buena descripción de tus síntomas son necesarios para poder descartar otras enfermedades y así poder hacer el diagnóstico correcto.

Durante el examen físico, tú medico: Escuchará para ver si oye sonidos anormales en el corazón como un sonido alto de la válvula pulmonar, un soplo sistólico de regurgitación tricúspide, o un galope debido a un fallo ventricular.

• Examinará la vena yugular en el cuello para ver si hay signos de obstrucción.
• Examinará tu abdomen, piernas, y tobillos para ver si retienes líquidos.
• Examinará tus uñas para ver su tienen un tono azulado.
• Buscará señales de enfermedades subyacentes que puedan estar causando la hipertensión pulmonar.

Un examen físico puede mostrar:

• Ruidos cardíacos anormales
• Sensación de pulso sobre el esternón
• Soplo cardíaco en el lado derecho del corazón
• Venas en el cuello más grandes de lo normal
• Hinchazón de las piernas
• Inflamación del hígado y el bazo
• Ruidos respiratorios normales

Pruebas que pueden hacerte para diagnosticar la Hipertensión Pulmonar incluyen:

• Exámenes de sangre
• Ecocardiografía
• Radiografía de tórax 
• Prueba o test de caminata de 6 minutos
• Pruebas de la función pulmonar
• Cateterismo cardíaco 
• Tomografía computarizada del tórax 
• Electrocardiograma (ECG) 
• Gammagrafía pulmonar 
• Arteriografía pulmonar 
• Polisomnografía

Sin embargo, para hacer un diagnóstico definitivo de HP, se requiere hacer una prueba (cateterismo cardiaco derecho) que consiste en insertar un catéter sensor de presión especial en el lado derecho del corazón del paciente.

Exámenes de sangre:

• Panel metabólico completo (CMP por sus siglas en inglés): Examina las funciones del hígado y los riñones
• Análisis de sangre de los auto-anticuerpos, como ANA, ESR, y otros: investiga si hay enfermedades vasculares del colágeno
• La hormona estimuladora del tiroides (TSH por sus siglas en inglés): investiga si hay problemas del tiroides
• VIH (HIV por sus siglas en inglés): una prueba para localizar el virus de la inmunodeficiencia humana
• Gases de la sangre arterial (ABG por sus siglas en inglés): Determina el nivel de oxígeno en la sangre arterial.
• Hematología completa (CBC por sus siglas en inglés): Una prueba para detectar infecciones, hemoglobina elevada, y anemia
• Péptido natriurética de tipo B (BN por sus siglas en inglés): un marcador del fallo cardiaco
• Ecocardiografía: Usa hondas de sonido para mostrar el funcionamiento del ventrículo derecho, para medir el flujo sanguíneo a través de las válvulas del corazón, y luego calcular la presión sistólica de la arteria pulmonar.
• Radiografía de tórax: Muestra un ventrículo derecho agrandado y las arterias pulmonares agrandadas.
• La prueba de caminar durante 6 minutos: Determina el nivel de tolerancia al ejercicio y el nivel de saturación de oxígeno en la sangre durante el ejercicio.
• Prueba de la función pulmonar: Busca otras enfermedades de los pulmones como la enfermedad crónica obstructiva pulmonar y fibrosis idiomática pulmonar entre otras.
• Cateterismo cardíaco: Mide varias presiones del corazón (ej. dentro de las arterias pulmonares, la que viene de la parte izquierda del corazón), el ritmo al que el corazón es capaz de bombear sangre, y encuentra cualquier escape o agujero entre los lados derecho e izquierdo del corazón.
• Tomografía computarizada del tórax: Busca coágulos de sangre y otras enfermedades del pulmón que puedan contribuir a o empeorar la hipertensión pulmonar.
• Electrocardiograma (ECG): Es un examen que registra la actividad eléctrica del corazón.
• Gammagrafía pulmonar: En este examen se utiliza un galio radiactivo para identificar hinchazón (inflamación) en los pulmones.
• Arteriografía pulmonar: Busca coágulos de sangre bloqueadores en las arterias pulmonares. Una angiografía es un examen imagen lógico que utiliza rayos X y un colorante especial para ver el interior de las arterias. Las arterias son los vasos sanguíneos que transportan la sangre desde el corazón.
• Polisonograma u oximetría durante la noche: Es un estudio del sueño. Este examen registra ciertas funciones corporales a medida que uno duerme o trata de dormir. Se utiliza para diagnosticar trastornos del sueño. Detecta la apnea del sueño (que resulta en bajos niveles de oxígeno durante la noche).

Los síntomas de la Hipertensión Pulmonar son similares a otras enfermedades. Es por esa razón que todavía en la actualidad existen doctores que no contemplen a la Hipertensión Pulmonar dentro de su lista de posibilidades. Es frecuente que la HP sea confundida con otras patologías como el  Asma o “demasiado estrés”. Independientemente del subtipo de HP, los síntomas de esta enfermedad suelen no ser suficientemente específicos para proporcionar un diagnóstico simple.

Los signos y síntomas de la HP pueden incluir:  

• Falta de aire o dificultad para respirar: Consiste en la falta de aire o disnea, lo cual representa un síntoma clave. Algunos pacientes pueden sentir dificultad para respirar durante una actividad rutinaria, como subir escaleras. La respiración dificultosa o incómoda se conoce como disnea, y cuando la HP es grave, el paciente puede experimentar este síntoma incluso cuando está en reposo. 
• Fatiga: Es una sensación de cansancio o agotamiento fuerte y prolongado (debilidad), que en ocasiones no se alivia con el descanso. 
• Mareo: Se manifiesta al ponerte de pie, subir escaleras o al incorporarse después de estar agachado. En algunas ocasiones, los pacientes se sienten mareados con el solo hecho de estar sentados.
• Pulso acelerado: Son sensaciones de latidos cardíacos que se perciben como si el corazón estuviera latiendo con violencia o acelerado. Pueden sentirse en el pecho, la garganta o el cuello.
• Desmayo o síncope: Este hecho ocurre por lo general cuando el cerebro no recibe suficiente oxígeno y la persona se queda prácticamente “sin aire”.
• Dolor en el pecho: Es una molestia o dolor que se siente en algún punto a lo largo de la parte frontal del cuerpo entre el cuello y el abdomen superior. 
• Hinchazón de tobillos, estómago o piernas (edema en miembros inferiores): Es un síntoma muy común. Para detectarlo se puede hacer presión con el dedo sobre tu pantorrilla, y si esta queda hundida, entonces es un indicio de que hay retención de líquido y por ello se produce la hinchazón.
• Coloración azulada de los labios y la piel: La cianosis es una coloración azulada de la piel o de las membranas mucosas que generalmente se debe a la falta de oxígeno en la sangre 
• Tos seca

A medida que la HP empeora, el paciente podría tener dificultad para realizar actividades físicas, inhibiendo su capacidad de realizar incluso las tareas más sencillas. La actividad diaria de los pacientes suele reducirse, y cuando los médicos les preguntan, afirman que su calidad de vida se ha reducido sustancialmente. En las etapas avanzadas de la enfermedad, el paciente se siente debilitado y dependiente.

Un diagnostico apropiado y un análisis del problema es necesario antes de comenzar cualquier tratamiento. El tratamiento varía según el individuo dependiendo de las causas subyacentes pero suele incluir tomar medicamentos; hacer cambios en el estilo de vida y en la dieta; cirugía, solo si es necesario; y visitas a tu médico frecuentemente.

Cada día se cuenta con más avances científicos y se hacen más investigaciones que permiten nuevas alternativas de tratamiento. Es por ello que la esperanza de vida es cada vez mayor.

En nuestra opinión se podría clasificar los tratamientos en:

• Terapias convencional
• Terapia especializada
• Terapia quirúrgica

Medicamentos

Hay muchos tipos de medicamentos disponibles para tratar la hipertensión pulmonar. La elección del tratamiento, depende de la severidad de la hipertensión pulmonar, la probabilidad de progresión, y la tolerancia del individuo a las drogas.

Si un paciente no tiene HP severa los médicos generalmente inician el manejo tratando de disminuir los niveles de presión pulmonar con terapias convencional.

Los pacientes pueden ser tratados progresivamente con distintas terapias como:

• Terapias convencionales: Bloqueadores de canales de calcio (o calcio antagonistas) como el Norvasc, Procardia, Aldalat, etc. Los calcios antagonistas vienen en forma de pastillas, son fáciles de administrar, y cuestan mucho menos que los tratamientos alternativos. Desafortunadamente, pocos pacientes responden a este tratamiento.
• Agentes inotropicos (como digoxino) – mejoran la capacidad de bombeo del corazón.
• Anticoagulantes como la warfarina sódica (Coumadin®) – disminuye la tendencia de la sangre de coagularse, y así que fluya más libremente por los vasos. Es importante que se monitoree las complicaciones de sangrado espontáneo y hacerse laboratorios sanguíneos para verificar los niveles de anticoagulante en su torrente sanguíneo.
• Diuréticos [como la furosamida – Lasix®  y spironolactona (Aldactone® )] - remueven el líquido sobrante de los tejidos y del torrente sanguíneo para reducir el edema y poder respirar más fácilmente.
• Oxigeno: Esta terapia es usada para remplazar los niveles bajos de oxígeno en su sangre.
• Potasio (como K-dur® ) - reemplazan el potasio que se pierde debido al aumento de la micción cuando se toman los diuréticos.
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Si los pacientes no responden bien a los tratamientos convencionales los médicos pueden considerar otras formas de tratamiento más especializadas.

Terapia especializada

Los pacientes pueden ser tratados progresivamente con distintas terapias como:

• Prostanoides: Epoprostenol (Flolan®) y Epoprostenol (Veletri®), Iloprost sódico (Ventavis®), Treprostinil Sódico (Remodulin® , Tyvaso®) , Oral Treprostinil (Orenitram ®)
• Antagonistas de los receptores de endotelina: Bosentan (Tracleer®), Ambrisentan (Letairis®), Macitentan (Opsumit®).

Medicamentos por vía oral que se toman dos veces al día que ayudan a bloquear la acción de sustancias conocidas como endotelina, que causa el estrechamiento de los vasos sanguíneos pulmonares.

• Inhibidores de la fosfodiesterasa-5: Sildenafil (Revatio®), Tadalafil (Adcirca®)

Relajan las células del músculo liso pulmonares, lo que lleva a la dilatación de las arterias pulmonares.

• Estimuladores de la G-Ciclasa: Riociguat (Adempas®)

Terapias Quirúrgicas:

• Septostomia interatrial paliativa: La septostomía auricular (SA) forma parte del algoritmo terapéutico de la hipertensión arterial pulmonar (HAP) según las últimas guías de práctica clínica. Está indicada en pacientes en clase funcional III-IV con insuficiencia cardíaca derecha (ICD) refractaria a tratamiento médico y/o síncopes de esfuerzo, como puente al trasplante o si el tratamiento médico no está disponible.
• Tromboendarterectomía pulmonar: cuando hay un coágulo en la arteria pulmonar, se puede eliminar quirúrgicamente para mejorar el flujo sanguíneo y la función pulmonar. La tromboendarterectomía pulmonar (TP) constituye el tratamiento potencialmente curativo de la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HTPTC).