La Hipertensión Pulmonar

En que consiste la clasificación clínica

Hay cinco subtipos de HP. Algunos son raros, otros son más frecuentes. Cada uno tiene diferentes causas subyacentes, por lo que pueden requerir un tratamiento diferente: 

Grupo 1, Hipertensión arterial pulmonar (HAP):

Es una enfermedad rara, crónica y progresiva que resulta incapacitante y costosa para la sociedad, y que puede provocar la muerte. La Unión Europea (UE) define una enfermedad rara como aquella que afecta a menos de cinco personas por cada 10.0005. En todo el mundo, la HAP tiene una incidencia de 2,4 casos por millón al año, y una prevalencia de 15 casos por millón; 15 a 52 por millón en Europa. (La incidencia se refiere al número de personas diagnosticadas dentro de un período de tiempo específico; la prevalencia se refiere al número de personas que viven con una enfermedad.) A escala mundial, se estima que aproximadamente el 1% de los diagnósticos de HP son de HAP.

La HAP puede estar ocasionada por:  

Afecciones tales como enfermedades del tejido conectivo, infección por VIH, enfermedad hepática, enfermedad cardíaca congénita, enfermedad de células falciformes y esquistosomiasis (una infección parasitaria que es causa muy común de HAP en muchas partes del mundo).  

Afecciones de las venas y los vasos sanguíneos pequeños de los pulmones.

Drogas o toxinas, incluyendo drogas ilegales y ciertos medicamentos para adelgazar

La HAP también puede ser idiopática (sin causa conocida), en cuyo caso la enfermedad se conoce como hipertensión arterial pulmonar idiopática, o HAPI. La HAP también puede ser hereditaria.   

Grupo2, La Hipertensión Pulmonar con enfermedad ventricular izquierda (HP-EVI):

Está causada por trastornos que afectan el lado izquierdo del corazón, incluida la enfermedad de la válvula mitral y presión arterial alta a largo plazo. La enfermedad ventricular izquierda se considera la causa más común de hipertensión pulmonar, aproximadamente el 80% de todos los diagnósticos de HP.

Grupo 3, La Hipertensión Pulmonar con enfermedad pulmonar o hipoxemia, incluida la HP con enfermedad pulmonar obstructiva crónica (HP-EPOC) y la HP con enfermedad pulmonar intersticial (HP-EPI): 

Se asocia a enfermedades pulmonares como la EPOC, así como a trastornos de la respiración relacionados con el sueño, tales como apnea del sueño. También puede ser causada por enfermedades que provocan la cicatrización del tejido pulmonar. Tales enfermedades pueden derivarse de la exposición prolongada a materiales peligrosos o enfermedades autoinmunes (por ejemplo, artritis reumatoide), aunque en la mayoría de los casos, la causa de la EPI es desconocida. Se cree que el 10% de los diagnósticos de HP son de este subtipo.  

Grupo 4, La Hipertensión Pulmonar Tromboembólica Crónica (HPTEC): 

Está causada por coágulos sanguíneos en los pulmones o trastornos de coagulación sanguínea. A menudo se trata inadecuadamente, y los pacientes no siempre tienen suficiente información acerca de las opciones indicadas de tratamiento quirúrgico ni acceso a ellas. Se cree que la incidencia de HPTEC es de aproximadamente del 1 al 3%, aunque la prevalencia se desconoce, y la evidencia sugiere que la enfermedad está subdiagnosticada. 

Grupo 5, La Hipertensión Pulmonar debida a causas poco claras o multifactoriales (es decir, múltiples): La Hipertensión Pulmonar debida a causas poco claras o multifactoriales (es decir, múltiples): La hipertensión pulmonar también puede estar causada por otras enfermedades y afecciones como:

• Trastornos de la sangre
• Trastornos sistémicos, tales como vasculitis (inflamación causada por un ataque del sistema inmune en los vasos sanguíneos)
• Trastornos metabólicos, como enfermedad de la tiroides y enfermedad de almacenamiento de glucógeno
• Otras afecciones, como tumores que presionan las arterias pulmonares y enfermedades renales
• Aproximadamente el 8% de los diagnósticos de HP entran en esta categoría