¿CUÁL ES EL TRATAMIENTO MÉDICO DE LA HIPERTENSIÓN PULMONAR?

Un diagnóstico apropiado y un análisis del problema de cada paciente son necesarios antes de comenzar cualquier tratamiento, ya que existen fármacos y procedimientos quirúrgicos disponibles para tratar algunos de los subtipos de HP.

El tratamiento varía según el paciente y dependiendo de las causas de la hipertensión pulmonar, pero suele incluir tomar medicamentos; hacer cambios en el estilo de vida y en la dietacirugía, sólo si es necesaria; y constantes visitas al médico tratante. Cada día hay más avances científicos e investigaciones que permiten nuevas alternativas de tratamiento, por eso, la esperanza de vida para un paciente con HP es cada vez mayor.

 

Según las recomendaciones vigentes, el abordaje integral de los pacientes con hipertensión pulmonar (HP), según el grupo etiológico, puede incluir tratamiento médico, procedimientos intervencionistas y recomendaciones no farmacológicas.

Tratamiento no farmacológico

El tratamiento no farmacológico es común para todas las formas de HP. Entre las medidas generales que se deben recomendar a los pacientes con HP, cabe destacar:

  • Remitir a unidad especializada en HP.
  • Estudio genético en la HAP idiopática, hereditaria y en la enfermedad pulmonar venooclusiva o hemangiomatosis capilar pulmonar. Consejo genético y reproductivo.
  • Se desaconseja el embarazo. Evitar anticonceptivos orales estogénicos.
  • Vacunación antigripal y antineumocócica
  • Rehabilitación cardíaca supervisada y actividad física aeróbica no extenuante.
  • Cirugía electiva: Se recomienda realizar cualquier procedimiento quirúrgico en centros de referencia en HP, a ser posible con anestesia epidural y en general bajo soporte con vasodilatadores pulmonares administrados de forma ingalada o intravenosa (evitar ketamina; preferibles prpofol y tiopental), hasta que el paciente pueda volver a tolerar la vía oral.
  • Oxigenoterapia: En pacientes con insuficiencia respiratoria basal y aquellos que presenten desaturación con esfuerzos habituales. El ojetivo es mantener PaO2>60 mmHg.
  • Evitar hipoxia hipobárica: (altitudes > 1.500m) sin oxígeno suplementario.

Tratamiento farmacológico

Antagonistas del calcio

  • Indicación: Pacientes con respuesta positiva a la prueba vasodilatadora realizada durante el cateterismo derecho diagnóstico (descenso en la presión media de la arteria pulmonar [PAPm] superior a 10 mmHg, hasta una PAPm < 40 mmHg, sin descenso asociado del gasto cardíaco, tras la administración de óxido nítrico o epoprostenol).
  • Evidencia de beneficio: hipertensión pulmonar idiopática, heredable y secundaria a anorexígenos.
  •  Efectos secundarios y precauciones de uso: hipotensión, edema periférico. El diltiazem posee efecto cronotrópico negativo (vigilar bradicardia, bloqueo auriculoventricular).

Inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5

Sildenafilo y el tadalafilo:

Es un inhibidor potente y selectivo de la fosfodiesterasa tipo 5 (PDE5), específica de guanosina monofosfato cíclica.

  • Evidencia de beneficio: HP del grupo 1, en monoterapia o en tratamiento combinado con otros vasodilatadores pulmonares (excepto riociguat).

  • Régimen de administración: vía oral, con una dosis máxima de 20 mg/8 h (aunque en la mayoría de los estudios la dosis utilizada ha sido 80 mg/8 h).

  • Se precisa ajuste de dosis en caso de insuficiencia renal grave, insuficiencia hepática o tratamiento con inhibidores de CYP3A4.

  • Se debe evitar su uso concomitante con nitratos o dadores de óxido nítrico, en hipotensión; en historia reciente de ACV o IAM y retinitis pigmentosa; en combinación con inhibidores potentes del CYP3A4 (ketoconazol, itraconazol, ritonavir), o en neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica.

  • Efectos secundarios: cefalea, cromatopsia, fotofobia, priapismo, hipotensión.

Es un inhibidor selectivo de la PDE5, con vida media más larga que el sildenafilo.

  • Evidencia de beneficio: HP grupo 1 en pacientes con clase funcional de la OMS II-IV en monoterapia o en tratamiento combinado con otros vasodilatadores pulmonares (excepto el riociguat).

  • Régimen de administración: vía oral, con una dosis máxima de 40 mg/24 h.

  • Ajuste de dosis: insuficiencia renal grave, insuficiencia hepática.

  • Efectos secundarios y precauciones de uso: similares a sildenafilo. Evitar uso concomitante con riociguat, nitratos, dadores de óxido nítrico o inhibidores de la 5-alfa-reductasa (finasteride).

  • Interacciones: no se han descrito interacciones clínicamente significativas del aclaramiento de medicamentos metabolizados por las isoformas del citocromo CYP450 (CYP3A4, CYP1A2, CYP2D6, CYP2E1, CYP2C9 y CYP2C19).

Estimulador de la guanilato-ciclasa

  • Evidencia de beneficio: HP grupo 1 en pacientes con clase funcional de la OMS II-IV en monoterapia o en tratamiento combinado con otros vasodilatadores pulmonares (excepto IPDE5). Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC) inoperable, persistente o recurrente después de tratamiento quirúrgico, en pacientes en clase funcional de la OMS II-IVRégimen de administración: vía oral, con una dosis máxima de 20 mg/8 h (aunque en la mayoría de los estudios la dosis utilizada ha sido 80 mg/8 h).

  • Régimen de administración: vía oral, con dosis máxima de 2,5 mg/8 h. Se inicia con dosis de 0,5 mg/8 h y se titula semanalmente a incrementos de 0,5 mg según presión arterial y efectos secundarios hasta dosis máxima tolerada.

  • Ajuste de dosis: insuficiencia renal grave, insuficiencia hepática.

  • Efectos secundarios y precauciones de uso: síncope, hipotensión, diarrea, hemoptisis. Evitar su uso combinado con IPDE5 o fármacos dadores de óxido nítrico.

Antagonistas de los receptores de endotelina

Bosentan, Ambrisentán, Macitentán

Antagonista de los receptores A y B de endotelina (ET-1).

  • Evidencia de beneficio: HP grupo 1 en pacientes con clase funcional de la OMS II-IV en monoterapia o en tratamiento combinado con otros vasodilatadores pulmonares.

  • Régimen de administración: vía oral, con dosis máxima de 125 mg/12 h.

  •  Ajuste de dosis: insuficiencia renal grave, insuficiencia hepática.

  •  Efectos secundarios: hepatotoxicidad, hipotensión, anemia, diarrea, edemas.

  • Vigilar concentraciones plasmáticas de aminotransferasas una vez al mes.

  • Interacción con sildenafilo, anticonceptivos orales, inhibidores CYP3A4.
  • Contraindicado si insuficiencia hepática moderada-grave.

Antagonista selectivo del receptor de endotelina A.

  • Evidencia de beneficio: HP grupo 1 en pacientes con clase funcional de la OMS II-IV en monoterapia o en tratamiento combinado con otros vasodilatadores pulmonares.

  • Régimen de administración: vía oral, con dosis máxima de 10 mg/24 h.

  • Ajuste de dosis: insuficiencia renal grave, insuficiencia hepática.

  • Efectos secundarios: teratogénesis, hipotensión, anemia, diarrea, edemas. Vigilancia de concentraciones plasmáticas de aminotransferasas (menos hepatotóxico que el bosentán).

  • Contraindicaciones: insuficiencia hepática grave, fibrosis pulmonar idiopática.

Antagonista de los receptores A y B de endotelina.

  • Evidencia de beneficio: HP grupo 1 en pacientes con clase funcional de la OMS II-IV en monoterapia o en tratamiento combinado con otros vasodilatadores pulmonares. HPTEC en pacientes inoperables.

  • Régimen de administración: vía oral, con dosis máxima de 10 mg/24 h.

  • Ajuste de dosis: insuficiencia renal grave, insuficiencia hepática.

  • Efectos secundarios: hipotensión, anemia, edemas.

Prostanoides

Epoprostenol, Treprostinil, Iloprost, Selexipag

Prostanoide sintético de vida media corta, por lo que es necesaria su administración en perfusión continua a través de un catéter central. Constituye el tratamiento de elección en pacientes en clase funcional IV de la OMS. Existe una forma farmacéutica termoestable, que se encuentra disponible en España

  • Evidencia de beneficio: HP grupo 1 y en HPTEC no operable, en pacientes en clase funcional de la OMS III-IV.

  • Régimen de administración: vía intravenosa, con dosis inicial de 1-2 ng/kg/min, titulando en función de efectos secundarios hasta 20-40 ng/kg/min.

  •  Precauciones: aumenta riesgo de hemorragia con anticoagulantes, AINE, otros fármacos que afecten la agregación plaquetaria. Aumento de la concentración de digoxina.

  • Cuidado local del catéter central (evitar infección, obstrucción de la vía, mal funcionamiento de la bomba).

  • Evitar la interrupción brusca de la perfusión de epoprostenol por riesgo de crisis por descompensación de la HP (incluso muerte).

  • Efectos secundarios: trombocitopenia, hemorragia, cefalea, dolor mandibular, hipotensión, rubor facial, náuseas, vómitos, diarrea.

Análogo estable de la prostaciclina PGI2 con una vida media plasmática más larga que el epoprostenol, que permite su administración subcutánea a través de un sistema de perfusión continua.

  • Evidencia de beneficio: HP grupo 1 en pacientes con clase funcional de la OMS III.

  • Régimen de administración: vía intravenosa, con dosis inicial de 1-2 ng/kg/min, titulando en función de efectos secundarios hasta 20-80 ng/kg/min.

  • Precauciones: aumenta el riesgo de hemorragia con anticoagulantes, AINE, otros fármacos que afectan la agregación plaquetaria.

Aumento de la concentración de digoxina.

  • Efectos secundarios: complicaciones locales de la zona de punción (infecciones, inflamación local, hematoma), trombocitopenia, hemorragia, cefalea, dolor mandibular, hipotensión, rubor facial, náuseas, vómitos, diarrea.

Análogo de prostaciclina PGI2, estable a temperatura ambiente. Suele administrarse por vía inhalada, aunque su administración intravenosa es igual de efectiva.

  • Evidencia de beneficio: HP grupo 1 y HPTEC no operable, en pacientes con clase funcional de la OMS III.

  • Régimen de administración: inhalación por nebulizador, administrar 2,5 o 5 μg de iloprost por sesión, repartida entre 6-9 sesiones/ día.

  • Ajuste de dosis: insuficiencia hepática.

  • Efectos secundarios: trombocitopenia, hemorragia, cefalea, dolor mandibular, hipotensión, rubor facial, náuseas, vómitos, diarrea.

Agonista selectivo del receptor IP disponible por vía oral.

  • Evidencia de beneficio: HP grupo 1 en pacientes (asociado a tratamiento con antagonistas de los receptores de endotelina o IPDE5).

  • Régimen de administración: vía oral, con dosis inicial de 200 μg/12 h.

Titular la dosis en incrementos de 200 μg, administrados dos veces al día, generalmente con intervalos de una semana, hasta 1.600 μg/12 h o hasta dosis máxima tolerada.

  • Ajuste de dosis: insuficiencia hepática.

  • Efectos secundarios: trombocitopenia, hemorragia, cefalea, dolormandibular, hipotensión, rubor facial, náuseas, vómitos, diarrea, mialgias.

  • Interacciones: inhibidores potentes de CYP2C8 (gemfibrozilo, clopidogrel, deferasirox, teriflunomida, carbamacepina, fenitoína, ácido valproico, probenecid, fluconazol, rifampicina, rifapentina).

Procedimientos quirúrgicos

La septostomía auricular con balón, tromboendarterectomía pulmonar (TP), El trasplant de pulmón,  trasplante de corazón/pulmón, angioplastia percutánea con implante de stent, ECMO (oxigenación por membrana extracorpórea)

La septostomía auricular con balón se debe considerar como tratamiento paliativo o puente al trasplante en centros con experiencia; se evitará en pacientes en situación terminal con presión en aurícula derecha media superior a 20 mmHg y en aquellos con saturación basal de O2 < 85%.

Cuando hay un coágulo en la arteria pulmonar, se puede eliminar quirúrgicamente para mejorar el flujo sanguíneo y la función pulmonar. Esta intervención constituye el tratamiento potencialmente curativo de la HPTEC.

Se indica ante la hipertensión pulmonar avanzada que no responde a medicamentos. El lado derecho del corazón regresará a su estado normal después de que se haya realizado el trasplante de pulmón.

Este tipo de trasplante es raro pero necesario para los pacientes que tienen fallo pulmonar y cardiaco combinado.

En los casos que exista compresión extrínseca del tronco coronario izquierdo por dilatación aneurismática de la arteria pulmonar, en pacientes sintomáticos, se recomienda valorar la posibilidad de angioplastia percutánea con implante de stent en el tronco coronario izquierdo.

En casos de insuficiencia cardíaca derecha avanzada, se debe considerar el uso de ECMO (oxigenación por membrana extracorpórea) venoarterial como puente a trasplante y como soporte en casos de complicaciones graves (descompensación secundaria a arritmias, infección respiratoria, embarazo), en aquellos con posibilidades reales de recuperación.

Contacto

Si tienes alguna duda o requerimiento, escríbenos.

Visit Us On TwitterVisit Us On FacebookVisit Us On Instagram